Allgemeine Informationen
Weichgewebesarkome sind seltene bösartige Tumoren mit einer Häufigkeit von zwei Erkrankungen auf 100.000 Einwohner/Jahr. Damit muß für die Bundesrepublik mit ca. 1500 Neuerkrankungen/Jahr gerechnet werden. Insgesamt ist über die letzten 50 Jahre ein geringer Anstieg der Erkrankungszahl zu beobachten. Die Ursachen dieser beobachteten Zuwachsrate sind unbekannt.
Das Auftreten dieser Tumoren ist in der Regel sporadisch, d.h. es gibt keine familiären Häufungen im Auftreten dieser Tumoren. In einigen Fällen kann jedoch eine genetische Prädisposition nachgewiesen werden. Familiäre Syndrome, die mit einem gehäuften Auftreten von Weichgewebesarkomen assoziiert sind, umfassen das Li-Fraumeni Syndrom, Patienten mit hereditären Retinoblastomen, die Neurofibromatose 1, das Gardner und das Werner Syndrom.
Neben genetischen Einflüssen können einige externe Einflüsse beschrieben werden, die mit einer erhöhten Rate an Weichgewebesarkomen einhergehen. Hierbei gilt die Bestrahlung als gesicherter Risikofaktor für die Entwicklung eines Weichgewebesarkoms. Für Patienten nach Strahlenbehandlung eines Brustkrebses, Lymphknotenkrebses, Gebärmutterhalskrebses oder Hodentumors ist ein 8 bis 50-fach erhöhtes Risiko eines sekundären Weichgewebesarkoms beschrieben. Patienten, die mit radiotherapeutischen Dosierungen über 50 Gray behandelt wurden, tragen ein besonders hohes Risiko eines sekundären Malignoms. Die Zeitspanne des Auftretens eines sekundären Sarkoms beträgt dabei bis zu 40 Jahren, liegt im Median aber zwischen 8 und 10 Jahren.
Eine Sonderform unter den Sarkomen stellt das Thorotrastom (Angiosarkom der Leber) dar. Thorotrast (kolloidales Thorium Dioxid) wurde für die Kontrastmitteldarstellung von Blutgefäßen genutzt, ehe 1955, bedingt durch Berichte über vermehrte Krebserkrankungen im Zusammenhang mit Thorotrast Applikationen, die Anwendung eingestellt wurde. In Abhängigkeit von der Dosierung mußten innerhalb von 40 Jahren Nachbeobachtung bis zu 30% Malignome, vornehmlich Angiosarkome der Leber, diagnostiziert werden.
Eine Prädisposition zur Entwicklung eines spezifischen Weichgewebetumors, dem Lymphangiosarkom, besteht bei chronischem Lymphödem, insbesondere nach Bestrahlungen. Das Auftreten dieses Tumors am Arm nach Therapie eines Brustkrebses wird als Stewart-Treves Syndrom bezeichnet. Die Entwicklung eines Lymphangiosarkoms wird aber auch gehäuft bei alleinigem Lymphstau der Beine, angeboren oder erworben, beobachtet.
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